slogan

 
 

topbannerv1

HUẤN LUYỆN NÂNG CAO VÀ CHUYÊN SÂU

Khuyến cáo cho việc điều chỉnh các bệnh nhân có mẫu điện tâm đồ hội chứng WPW có triệu chứng đã được phổ cấp. Nhưng với người có mẫu điện tâm đồ (ECG) không có triệu chứng vẫn là một vấn đề. Do các vần đề về tầm soát, về lợi hại của can thiệp

TS. Phạm Hữu Văn
BV Nhân Dân 115

 

1. Mở đầu

Khuyến cáo cho việc điều chỉnh các bệnh nhân có mẫu điện tâm đồ hội chứng WPW có triệu chứng đã được phổ cấp. Nhưng với người có mẫu điện tâm đồ (ECG) không có triệu chứng vẫn là một vấn đề. Do các vần đề về tầm soát, về lợi hại của can thiệp vần còn nhiều tranh cãi. Các ý kiến đồng thuận của các chuyên gia của Hội Nhịp tim Mỹ, Hội Nhịp tim châu Âu đã mở ra những khuyến cáo trong điều chỉnh các người trẻ có mẫu ECG WPW không triệu chứng. Tại Hội nghị Tim Mạch toàn quốc lần thứ 13 ở Hạ Long chúng tôi đã trình bày các quan điểm về vần đề này. Trong bài viết sau đây xin đề cập dựa trên các nghiên cứu đã được tiến hành và các ý kiến đồng thuận của các chuyên gia.

Trước khi đi vào vấn đề chúng tôi xin nhắc lại một số quy định trong các khuyến cáo.

A-  Cấp độ khuyến cáo

-         Class I: các điều kiện có bằng chứng hoặc và sự nhất trí chung cho các thủ thuật hoặc kế hoạch điều trị có lợi, hữu ích và có hiệu quả.

-         Class II: các điều kiện có bằng chứng chống lại và hoặc không đồng thuận lựa chọn về sự hữu ích / hiệu quả của thủ thuật và điều trị

+ Class IIa: khối lượng các bằng chứng/ sự lựa chọn là ưu thế cho hữu ích và hiệu quả

+ Class IIb: hữu ích / hiệu quả ít hơn được tính toán bằng bằng chứng và lựa chọn

-         Class III: các trạng thái có sự chống lại bằng chứng và hoặc nhất trí chung thủ thuật hoặc điều trị là không hữu ích và không có hiệu quả và một số ca còn có hại.

B-   Mức độ bằng chứng

-         Mức độ bằng chứng A: các tư liệu đưa ra từ nhiều nghiên cứu lâm sàng ngẫu nhiêu hoặc các phân tích gộp

-         Mức độ bằng chứng B: tư liệu đưa ra từ một nghiên cứu ngẫu nhiên đơn thuần hoặc các nghiên cứu không ngẫu nhiên.

-         Mức độ bằng chứng C: chỉ có sự lựa chọn đồng thuận của các chuyên gia, các nghiên cứu trường hợp, hoặc chuẩn chăm sóc (standard care).

-         Mức độ chứng cứu D: sự lựa chọn của chuyên gia không có nghiên cứu.

Từ khi Wolff, Parkinson và White xuất bản bài cảnh báo vào năm 1930 người ta đã biết nhiều về giải phẫu, điện sinh lý và bệnh sử tự nhiên của các đường nối phụ biểu hiện dẫn truyền xuôi. Về kinh điển, các bệnh nhân có WPW được biểu hiện bằng hồi hộp hoặc muốn sỉu gây ra do nhịp nhanh chuyển động qua lại nhĩ thất, hoặc ít phổ biến hơn, nhịp nhanh nhĩ tiên phát. Dẫn truyền nhanh của rung nhĩ (AF) qua đường phụ đưa đến rung thất (VF) là hiếm nhưng thật đáng tiếc có thể lại là biểu hiện đầu tiên của hội chứng WPW, thậm chí ở người trẻ . Sự tiến bộ của trang thiết bị và kỹ thuật loại bỏ đường phụ bằng năng lượng radio qua catheter đã mang đến trị liệu hiệu quả cao cho WPW ở trẻ em.

Trong những năm gần đây, sử dụng ECGs cho việc tầm soát trước các cuộc tham dự thể thao, các thủ thuật nội và ngoại khoa, và khởi đầu của vài thuốc đã nhận biết số các cá thể có mẫu ECG WPW không có triệu chứng tăng lên. Điều chỉnh tối ưu các bệnh nhân này còn chưa được biết.Mặc dù loại bỏ bằng catheter thành công có khả năng loại trừ nguy cơ đột tử ở các trẻ em không có triệu chứng bị mẫu ECG WPW, sự chuyển đến đơn thuần của mỗi trẻ em cho loại bỏ có thể cũng gây ra các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng tiềm ẩn và nặng nề, có thể còn lớn hơn số các bệnh nhân tử vong được ngăn ngừa khỏi bệnh không được điều trị. Việc sử dụng RFA ở trẻ em được xuất bản đã gần 10 năm và kích thích sớm không triệu chứng được phân loại ở trẻ em đã > 5 năm  là chỉ định Class IIB cho RFA. Không có khuyến cáo được đưa ra liên quan đến lượng giá, hoặc thâm nhập hoặc không thâm nhập và phân tầng nguy cơ cho các cá thể trẻ. Ủy bản loạn nhịp từ các hướng đẫn được hội đồng thực hiện cho các khuyến cáo thể thao ở các bệnh nhân có bệnh tim ở Hội nghị Bethesda lần thứ 36 đã khuyến cáo xem xét lượng giá sâu hơn các cá thể có WPW không có triệu chứng  trước khi tham gia thể thao, bao gồm lượng giá bằng EPs trươncs khi cho phép tham gia ở thi đấu ở cường độ cao từ trung bình đến nặng, nhưng không có khuyến cáo cho các cá thể không tham gia thể thao.

Do sự hiểu biết đã tăng lên về đột tử không lượng trước được ở cộng đồng có chuyên môn và không có chuyên môn, nguy cơ thực sự nhưng nhỏ của đột tử bất thình lình ở người có WPW không triệu chứng và cả vần để đang tranh cãi về WPW không triệu chứng trong các năm gần đây.

2. Bệnh sử tự nhiên và thể hiện WPW

Bệnh sử tự nhiên của bệnh nhân WPW không triệu chứng đã được ngoại suy từ các tư liệu ở các bệnh nhân có triệu chứng và từ các phân nhân không có triệu chứng được phát hiện bằng test ECG tình cờ. Các nghiên cứu ở các quần thể cư dân qui mô lớn liên quan đến trẻ em và người lớn, tỷ lệ WPW được tính toán là 1 đến 3 trong 1000 cá thể. Nghiên cứu mang tính gia đình đã chỉ ra tỷ lệ 5.5 trong 1000 trong số thế hệ cấp 1 tiếp theo trường hợp được liệt kê WPW. Nhận biết bệnh nhân WPW không có triệu chứng thật sự khó khăn, khi những cá thể này không có hồi hộp, ngất, hoặc các triệu chứng khác thứ phát do kích thích sớm. Hiện tại, người ta tính toán rằng khoảng 65% vị thành niên và 40% các cá thể qua 30 năm có mẫu WPW ở điện tâm đồ lúc nghỉ là không có triệu chứng.

          Phần lớn các bệnh nhân WPW có giải phẫu tim bình thường. Các đường phụ được cho là tàn dư của bào thai, như đã được chứng minh bằng chẩn đoán nhịp nhanh trên thất (SVT) trong tử cung và bằng tỷ lệ lớn hơn của WPW ở trẻ mới sinh và nhũ nhi. WPW cũng thể hiện ở các bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh cấu trúc (CHD) và bệnh cơ tim, phần lớn được ghi nhận ở bất thường Ebstein. Hiếm hơn, kích thất sớm có thể cùng tồn tại với các u tim hình que. Các đường phụ này thường được khám phá ở trẻ mới sinh, được kết hợp với các tumors khu trú ở đường rạch khía nhĩ thất (AV groove) hay vách, và khả năng do làm phá vỡ tình toàn vẹn về điện học của vòng nhĩ thất hơn là tồn tại các đường phụ thật sự. Bệnh cơ tim phì đại có thể kết hợp với WPW, thường trong trạng thái đột biến gene chuyên biệt.

Biểu hiện của WPW có triệu chứng trong đó tim bình thường là phụ thuộc tuổi và có thể thay đổi với khu trú đường phụ và các đặc tính. Ở bé thời kỳ vị thành niên (infancy), chẩn đoán được thực hiện điẻn hình sau cơn nhịp nhanh lặp lại nhĩ thất. Mặc dù các cơn SVT thường giảm đi ở tần số trong năm thứ nhất của đời sống (> 90% các bệnh nhân). Nhịp nhanh trở lại ở khoảng 30% ở tuổi trung bình 7-8 tuổi. Hơn nữa, có bằng chứng trong năm đầu tiên của đời sống đường phụ mất dẫn xuôi ở khoảng 40% các bệnh nhân, và SVT trở nên không thể tạo ra ở tỷ lệ % tương tự, gợi ý cũng mất dẫn truyền ngược. Nếu WPW và nhịp nhanh cùng tồn tại ở cá thể vượt ra ngoài 5 năm tuổi, chúng tiếp tục thể hiện nhiều hơn thập niên sau đó ở > 75% các cá thể. Người lớn trẻ có WPW thể hiện điển hình với các triệu chứng loạn nhịp, nhưng sự phổ biến của SVT được chứng minh bằng tư liệu là thấp hơn. Trên 31% người lớn có thể mất khả năng cho thất kích thích sớm và dẫn truyền xuôi qua giai đoạn thời gian 5 năm. Mất kích thích sớm ở trẻ em và vị thành niên qua thời gian tương tự là thay đổi (0% - 26%). Quan sát này có thể phản ảnh mất kích thích sớm ở trẻ em trẻ hơn so với trước vị thành niên hoặc quần thể vị thành niên.

Hiếm có bệnh nhân thể hiện WPW có ảnh hưởng huyết động của kích thích sớm đơn thuần. Điều này được cho là do co bóp thất mất đồng bộ kết hợp với nhịp bị kích thích sớm cao. Tomaske và cộng sự đã nhận thấy có sự cải thiện phân suất tống máu (EF) sau loại bỏ đường phụ ở vách ở các bệnh nhân nhi. Sự phổ biến của các đường vách ở những trường hợp được thông báo có rồi loạn chức năng có thể liên quan đến mẫu hoạt động thất ở các đường đặc biệt này, nhưng tư liệu còn hạn chế.

Lo lằng nhất là biểu hiện không phổ biến của ngất hoăc ngừng tim đột ngột được cứu sống như là biểu hiện đầu tiên của hội chứng WPW. Cơ chế của đột tử ở các bệnh nhân WPW là dẫn truyền rất nhanh của cuồng nhĩ và rung nhĩ dẫn đến rung thất (VF). Mặc dù đa số các bệnh nhân WPW được cứu khỏi biến cố đột tử đã có triệu chứng từ trước đó, VF hoặc ngừng tim có thể là biến cố thường trực, đặc biệt ở trẻ em.

Bằng chứng sớm nhất của nguy cơ cao ở trẻ em không có triệu chứng đã thực sự còn bị coi nhẹ. Năm 1979, Llein và các cộng sự đã thông báo trên 25 bệnh nhân có WPW đã bị VF, tất cả đều là các bệnh nhân không có triệu chứng trước đó và đều là trẻ em, tuổi 8, 9 và 16 tuổi. Năm 1993, Russell và các cộng sử  đã thông báo các biểu hiện nguy hiẻm đến tính mạng trong một nhóm 256 bệnh nhân có WPW. Trong số 60 trẻ em trong nghiên cứu, 6 (10%) có triệu chứng nguy hiểm tính mạng như là biểu hiện khởi đầu của bệnh nhân. Có 48% trong số 42 bệnh nhân nhi có WPW và ngừng tim, ngừng tim là triệu chứng đầu tiên. Năm 1996, Bromberg và cộng sự  thông báo từ một nhóm 60 em nhỏ ≤ 18 tuổi có WPW đã trải qua các can thiệp ngoại khoa khác nhau, 2/10 bệnh nhân nguy cơ cao có ngừng tim VF được chứng minh bằng tư liệu như là một biểu hiện khởi đầu. Mặc dù không có nghiên cứu hồi cúu này tiếp sau một tập hợp các trẻ em không triệu chứng có WPW để theo dõi các biến cố, các tư liệu đã gợi ý  mạnh mẽ tỷ lệ triệu chứng nguy hiểm tính mạng ở các trẻ em có mẫu ECG WPW không triệu chứng có thể là cao hơn nhiều so với người lớn. Điều này có thể do tất cả người lớn có mẫu ECG WPW không triệu chứng là  trẻ em đã được sống sót xác định không có bất kỳ triệu chứng nào chứng minh nguy cơ thấp hơn.

Trong khi các nghiên cứu quần thể đã tiến hành các tính toán khác nhau của tỷ lệ loạn nhịp nguy hiểm đến tính mạng đưa đến tử vong đột ngột trong WPW, đa số các nghiên cứu đã thông báo tỷ lệ rất thấp SCD(bảng 1)

Tỷ lệ 4.5 cơn tử vong đột ngột, bao gồm SCD được cứu sống, trên 1000 bệnh nhân một năm  được công bố mới gần đây trong một nghiên cứu tiền cứu ở người lớn bị WPW không có triệu chứng theo dõi trung bình là 38 tháng. Vả lại, các cá thể thiếu triệu chứng không thoát khỏi khả năng phát triển SVT. Nghiên cứu quần thể trẻ em và người lớn bị WPW hỗn hợp trên cơ sở cộng đồng rộng lớn, không có trường hợp vào trong 53 các thể không có triệu chứng (tuổi trung bình 35 ± 16) tử vong đột ngột, mặc dù khoảng 1/3 các cá thể < 40 tuổi trở nên có triệu chứng với hoặc là SVT hoặc hồi hộp được chứng minh bằng tư liệu. Trong khi phần lớn các nghiên cứu bệnh sử tự nhiên (bảng 1) ủng hộ tiên lượng tuyệt vời ở các bệnh nhân có mẫu WPW không triệu chứng, các nghiên cứu có một vài hạn chế: thời gian dài theo dõi có thẻ thay đổi, phần trăm các bệnh nhân không triệu chứng và có triệu chứng  có thể thay đổi, và phần trăm các bệnh nhân < 21 tuổi cũng có thể thay đổi.

Sự xoẵn quyện với SCD và phát triển SVT vào lại là bệnh sử tự nhiên của các bệnh nhân WPW phát triển AF. Trong hai nghiên cứu người lớn và trẻ em phối hợp riêng rẽ liên quan đến 386 bệnh nhân theo dõi trong 10 năm, 15% đã phát triển AF tự phát, với 4 có SCD (tuổi 20, 31, 34, 71). Trong một nghiên cứu vừa mới đây  ở 709 bệnh nhân (tuổi 34 ± 16) có WPW đã trải qua EPs, AF là biểu hiện khởi đầu ở 44 bệnh nhân. AF được tạo ra ở 17% (42/248) các bệnh nhân không triệu chứng so sánh với 25,5% (24/ 94) có bệnh sử ngất. AF tự phát được quan sát ở 10% các bệnh nhân < 18 tuổi, và khu vực của đường dẫn phụ không dự báo được AF. Chứng minh bệnh nhân WPW nào ở  nguy cơ cao nhât cho loạn nhịp nguy hiểm tính mạng bằng bệnh sử đơn thuần còn để lại một vấn đề thế lưỡng nan (dilemma), mà trong sự vắng mặt của các test thâm nhập và không thâm nhập các chỉ điểm dẫn đường cần chú y là tuổi trẻ (< 30 tuổi), nam giới, bệnh sử AF, ngất trước đó, bệnh tim bẩm sinh hoặc bệnh tim khác kết hợp và WPW gia đình.

Bảng 1.Tỷ lệ các đột tử tim trong các nghiên cứu bệnh sử tự nhiên liên quan đến trẻ em và người lớn trẻ

Tác giả

B. nhân

NămNC

Tuổi

Theo dõi (năm

Tử vong

SCD

/b.n.năm

comments

Berkman (1968)155

128

1933-1968

21

20

3

0.0039

 

Leitch (1990)80

75

1980-1988

34±13

 4.3

0

0.000

 

Klein (1989)28

27

1981-1989

45

 4.5

0

0.000

 

Munger (1993)17

133*

1953-1989

33±16

12

2

0.0015

2 SCD-t/chứng

Inoue (2000)156

57

1985-1993

10.2

8

0

0.000

 

Goudevenos (2000)16

157

1990-1997

20

4.6

0

0.000

 

Fitzsimmons (2001)49

238*

1955-1999

34.3

21.8

1

0.0002

SCD có SVT, AF

Sarubbi (2003)30

98

1985-2001

 5.4

4

1

0.0019

 

Pappone (2003)38

212

1993-1996

36±21

3.2

1

0.0150

2 VF cứu sống

Santinelli (2009)29

184

1995-2005

10

4.6

0

0.000

3 VF cứu sống

Tuổi tính bằng năm

SCD: đột tử tim. SVT: nhịp nhanh trên thất. VF: rung thất.

* Các bệnh nhân hỗn hợp có triệu chứng và không triệu chứng

3. Phân tầng nguy cơ trong WPW

Trong thực hành hiện nay mục đích (intent) của phân tầng nguy cơ ở các trẻ em với mẫu WPW không triệu chứng là nhận biết cá thể nào có nguy cơ cho loạn nhịp tim nguy hiểm.Hình thái đơn giản nhất, phân tầng nguy cơ sử dụng test không thâm nhập (nghĩa là Holter hoặc test gắng sức ) để xác địch mất thực sự kích thích sớm ở tần số tim sinh l‎y. Không có khả năng chứng minh rõ ràng mất tuyệt đối biểu hiện kích thích sớm  biện hộ cho xem xét testing EP thâm nhập nhiều hơn. Trạng thái bắt buộc quyết định đối với VF là sự hiện diện của thời kỳ trơ chức năng đường xuôi ngắn (short antigrade functional refractory period) của đường dẫn phụ khi được phản ảnh trong khoảng RR ngắn nhất giữa các nhịp kích thích sớm trong AF. Testing EP thâm nhập cần bao gồm đo khoảng RR kích thích sớm ngắn nhất trong quá trình AF được tạo ra thêm vào khẳng định số và vị trí các đường phụ, các đặc tính dẫn truyền xuôi và ngược của đường phụ và nút AV, và cả thời gian trơ có hiệu quả củ đường phụ (accessory pathway effective refractory period: APERP) và của thất trong chiều dài chu kỳ phức tạp.

4. Lượng giá không thâm nhập các bệnh nhân WPW

Điện tâm đồ (ECG)

ECG trong quá trình AF được kích thích tạo cho sự đánh giá “thực” các đặc tính dẫn xuôi của đường phụ. Đo khoảng PP được kích thích sớm ngắn nhất (Shortest Pre-Excited R-R Internal: SPERRI) đã được sử dụng để xác định các đặc tính của đường phụ: tuy nhiên, nhiều y văn được dựa trên cac nghiên cứu thâm nhập. SPERRI là 220 -250 ms và đặc biệt dưới 220 ms thường được nhìn thấy ở các bệnh nhân WPW hơn ở những người đã bị ngừng tim. Ngược lại, mất luân phiên kích thích sớm trong quá trình nhịp xoang gợi ý nguy cơ ngừng tim là thấp. Hiện tượng kích thích sớm luân phiên còn được hiểu biết kém nhưng nhiều khả năng liên quan đến thời kỳ trơ của đường phụ cũng như sự tiếp nối về mặt tế bào trong phạm vi đường dẫn, giải thích cho sự dẫn truyền thay đổi. Sự thay đổi có thể trong phạm vi vài nhịp, được bắt được trong ECG đơn thuần hoặc ở các thời điểm khác nhau, chứng minh trên các ECG liên tục hoặc ECG hàng loạt. Tỷ lệ kích thích sớm luân phiên trong một nghiên cứu WPW sử dụng holter là cao đến 67%. Mặc dù kích thích sớm luân phiên là một dự báo có dẫn truyền xuôi kém qua đường phụ, nó đã được quan sát, đôi khi hiếm, ở một vài bệnh nhân có ngừng tim. Kích thích luân phiên không loại trừ các bệnh nhân phát triển SVT. Trong một nghiên cứu lớn các phi công (aviator) quân đổi đầu tiên theo dõi qua 2 thập niên, 23% có kích thích sớm cố định phát triển SVT vào lại so với 8,3% có kích thích sớm luân phiên.

          Sự có mặt các đường dẫn truyền phụ phức tạp đã được nhận biết như là một yếu tố nguy cơ cho rung thất. Sự xuất hiện hình thái học kích thích sớm khác biệt trên ECG hoặc trên ECG lưu động cung cấp nguy cơ cao hơn và các cá thể ít khả năng là không có triệu chứng. Khoảng 5 – 10% các bệnh nhân có mấu WPW có thẻ thể hiện nhịp nhanh kích thích sơm, cho phép hiểu đặc tính dẫn truyền xuôi của đường phụ.

          Một loạt các ECG liên tục có thể được sử dụng để tầm soát các AF cơn, đặc biệt ở các bệnh nhân không có triệu chứng có mẫu WPW có thể không biết rõ loạn nhịp nhĩ ngắn. Sự xuất hiện AF cơn ở các bệnh nhân không có triêu chứng có WPW có thể phụ thuộc tần số của giám sát không thâm nhập. Trong nghiên cứu dự kiến 184 bệnh nhân nhi có mẫu WPW không triệu chứng theo dõi 5 năm, theo dõi Holter năm hai lần để nhận biết cơ AF ở 22 bệnh nhân (12%), cao hơn một cách có ý nghĩa so với phổ nhận định Holter ở các người lớn không có triệu chứng bị WPW.

Các thử bằng thuốc

Mặc dù không được sử dụng phổ biến nữa, các thuốc chẹn kênh sodium đã được sử dụng để xác định đặc tính của đường phụ. Gaita và các cộng sự  thông báo trên 65 bệnh nhân có mẫu WPW, 15 trong đó không có triệu chứng. Các người được trải qua nghiên cứu EP, stress testing, và thử thách thuốc bằng procainamide và propafenone. Bloc đường phụ bằng thử thách thuốc đã kết hợp với APERP dài hơn trong EPs. Tuy nhiên, tính đặc trưng của mất đi kích thích sớm sau sử dụng các thuốc bloc sodium được so sánh yếu với các khoảng RR kích thích sớm ngắn nhất trong AF được tạo ra.

Test gắng sức

Mất đi kích thích sớm trong quá trình gắng sức đã được để nghị như là một phương pháp đại diện sự đánh giá thời kỳ trơ của đường phụ. Cách hoạt động của sóng delta trong quá trình gắng sức phụ thuộc vào các ảnh hưởng tương đối của kích thích giao cảm trên sự trơ đường phụ và dẫn truyền nút AV. Dẫn truyền nút AV nhanh hơn ở mức gắng sức cao hơn có thể che lấp kích thích sớm cố định qua đường phụ ở bệnh trái, thậm chí khi các manh mối tinh vi cho WPW được tìm kiếm. Daubert và các cộng sự đã chứng minh rằng chỉ có mất đột ngột và hoàn toàn kích thcíh sớm trong quá trình gắng sức mới khẳng định APERP đường xuôi kéo dài. Trong một nghiên cứu dự kiến chiếm ưu thế ở người lớn, sự dai dẳng của kích thích sớm trong quá trình gắng sức chỉ ra sự nhậy cảm 96% nhưng sự đặc hiệu chri 17% trong dự hoặc SPERRI ở AF ≤ 250 ms hoặc APERP ≤ 250 ms. Giá trị dự báo dương là 40% và dự báo âm là 88%. Đã được ghi nhận, kích thích sớm đã biến mất một cách đột ngột trong gắng sức chỉ 1/24 bệnh nhân có SPERR / ERP ≤ 250 ms, và đây là bệnh nhân có SPERRI ngắn nhất (180ms) trong một loạt bệnh nhân.

Biến mất một cách đột ngột kích thích sớm trong gắng sức xuất hiện chỉ ở 15% ở nhóm bệnh nhân nhi chiếm ưu thế. Sự tin cậy trong quan sát mất sóng delta là không hoàn hảo, thường liên quan đến các khó khăn trong việc nhận thấy kích thích sớm tinh tế khi bị che phủ một phần bừng dẫn truyên qua nút AV nhanh. Các cá thể có mất kích thích sớm đột ngột trong gắng sức có APERP dài hơn theo tính toán, dù cho các thông báo những người có APERP 260 ms đã được ghi nhận ở trẻ em được cho rằng cần mất đi kích thích sớm trên thảm lăn. Chimienti và các cộng sự so sánh test gắng sức với truyền isoproterenol ở 20 người có mẫu WPW; Người đã nhận định rằng APERP không có tương quan rõ với SPERRI trong quá trình AF, ngoại trừ dưới ảnh hưởng của isoproterenol.

5. Lý do căn bản, định nghĩa, các kỹ thuật cho nghiên cứu điện sinh lý can thiệp.

Không có sự hiển biết một cách rõ ràng các đặc tính dẫn truyền xuôi của đường phụ bằng các test không thâm nhập, test thâm nhập cần được xem xét. Mục đích của EPs thâm nhập như vậy ở các bệnh nhân có mẫu WPW không có triệu chứng là để nhận biết phân nhóm các bệnh nhân có khả năng nguy cơ tăng lên cho loạn nhịp tim nguy hiểm và ở họ có tỷ lện nguy cơ và lợi ích ưa chuộng cho việc ablation. Ở người lớn kích thích sớm không triệu chứng, 70% các nhà điện sinh lý đã nghiên cứu mới đây đã ủng hộ cho phân tầng nguy cơ và ablation dự phòng. Trong khảo sát riêng biệt 43 nhà điện sinh lý nhi khoa, 84% sử dụng hình thức tương tự EPs để phân tầng nguy cơ với trẻ em có WPW không triệu chứng, với 77% khẳng định (affirming) RFA nên được chỉ định khi khoảng RR được kích thích sớm ngắn nhất trong AF là < 240 ms. Sử dụng APERP < 240 ms hoặc tạo ra SVT như một chỉ định cho ablation RF chỉ ghi nhận ở 47% và 26%, theo thứ tự.

Đối với tư liệu này, EPs sẽ được xác định như “thâm nhập” khi nó được thực hiện sử dụng hoặc catheter trong buồng tim hoặc qua thực quản. Protocols cho cả hai trong buồng tim và qua thực quản đã được mô tả rõ, các đặc tính xuôi của đường dẫn phụ tương quan rất rõ với cả hai phương pháp. Tuy nhiên, tạo nhịp qua thực quản hiệu quả ít hơn cho khả năng để nhận rõ các đường dẫn truyền phụ phức tạp, lượng giá dẫn truyền ngược, và khu vực chính xác của đường phụ, và cẩn thiết đòi hỏi đặt catheter trong buồng tim nếu loại bỏ được thực hiện trng thủ thuật tương tự. Tuy nhiên, hai kỹ thuật này sử dụng phương pháp tương tự để xác định khả năng tạo ra nhịp nhanh lập lại tại nhĩ thất, AF, xác định APERP, dẫn truyền kích thích sớm 1:1 của nhịp tạo nhịp nhĩ, SPERRI trong AF đực tạo ra, và sử dụng Isoproterenol. Isoproterenol gây ra hầu như là như nhau trong việc làm ngắn lại của thời kỳ trơ dẫn xuôi của đường phụ và tăng lên tần số thất trong quá trình tạo nhịp nhĩ và rung nhĩ. Do hiệu quả này và thực sự giá trị của isoproterenol trong phân tầng nguy cơ không được xác định rõ ràng từ nghiên cứu tương lai, bóng dáng nguy cơ được xác định thông thường ở đường giới hạn. AF dai dẳng hoặc nhịp nhanh lập lại nhĩ thất (AV) được xác định như là nhịp nhanh kéo dài hơn 1 phút; tuy nhiên, sự tranh luận còn tồn tại như khoảng thời gian của nhịp nhanh được tạo ra được xem xét là bệnh l‎y, thay đổi giữa 30 s và 5 phút.

6. Phân tầng nguy cơ điện sinh lý của WPW

6.1. Các bệnh nhân có triệu chứng      

Trong các nghiên cứu lâm sàng ở các bệnh nhân người lớn WPW, SPERRI ≤ 220 ms – 250 ms trong quá trình rung nhĩ đã được nhận thấy là sự loại bỏ tốt nhât những bệnh nhân đó ở nguy cơ AF. Trên các cơ sở nghiên cứu trẻ em và người lớn hỗn hợp (phạm vi tuổi từ 5 đến 68 tuổi, trung bình 28 tuổi ), APERP là ít hữu ích hơn do nó ít dự báo  biến cố nguy hiểm tính mạng (phạm vi 180 – 310 ms) so với SPERRI trong AF là như nhau giữa các bệnh nhân WPW và VF và những bệnh nhân WPW và SVT vào lại nhĩ thất, nhưng không có VF. Ở các bệnh nhân có triệu chứng, sự biểu hiện các đường dẫn truyền phức tạp và các bó nối tắt ở vách có thể là yếu tố nguy cơ riêng rẽ cho sự phát triển VF. Các đường dẫn phụ phức tạp có thể cũng là để xác định sự nhạy cảm đối với sự độc lập của thoái hóa đưa đến VF của AF.

Độ nhạy cảm của SPERRI trong AF là 88% đến 100% cho nhận biết người lớn có triệu chứng ở nguy cơ cho VF nhưng do tỷ lệ thấp của ngừng tim ở các bệnh nhân  này, giá trị tiên đoán dương của SPERRI < 220 ms ở người lớn chỉ là 19% - 38%. Giá trị dự báo dương thấp ở người lớn, đặc biệt những người trên 40 tuổi, đã được sử dụng để đưa ra lý lẽ chống lại (to argue against) sự dụng phổ biến EPs thâm nhập để nhận biết quần thể nguy cơ.

Bromberg và các cộng sự đã lượng giá các trẻ em WPW có triệu chứng ≤ 18 tuổi và các bệnh nhân được phân nhóm vòa các bệnh nhân có VF được chứng minh bằng tư liệu, ngất hoặc AF tự phát, SVT vào lại đơn thuần. Tất cả các bệnh nhân có VF hoặc vô tâm thu trên lâm sàng ở các bệnh nhân có AF được tạo ra bằng EPs có SPERRI < 220 ms (độ nhạy cảm 100%) so với  SPERRI < 220 ms ở 74% và 35% ở các nhóm khác. Nghiên cứu này gợi ý SPERRI < 220 ms đã mang lại tăng lên 3 lần nguy cơ SCD so sánh với quần thể WPW chung. Paul và cộng sự thực hiện nghiên cứu EPs thâm nhập ở 74 trẻ em WPW có triệu chứng. Tạo ra AF dai dẳng ghi nhận ở 9 / 14 bệnh nhân có ngất nhưng không có bệnh nhân trong số 60 bệnh nhân không có ngất. Tất cả các bệnh nhân ngất và AF có SPERRI ≤ 220 ms (độ nhậy cảm 100%). Trong số 34 bệnh nhân không có ngất nhưng AF tạm thời được tạo ra, 9 bệnh nhân có SPERRI ≤ 220 ms (độ đặc hiệu 74%). Chú ý ngất được quy cho WPW được đảm bảo là thật bởi vì ngất do cường phế vị rất thường gặp và không hiếm là nguyên nhân ngất ở các bệnh nhân này.

Ở trẻ em, APERP như là một biến số đồng nhất trong số giá trị tiên lượng nhỏ cho nguy cơ ngất, AF hoặc SVT và có tương quan ít rõ ràng hơn với VF so với SPERRI trong AF. Trong khi các đặc tính EP của đường phụ có thể thay đổi theo thời gian, trong đó các bệnh nhân có APERP (< 260 ms) kéo dài đáng kể để thay đổi nguy cơ tiềm tàng theo thời gian là hiếm. Cuối cùng, Teo đã thông báo sự hiện diện của các đường dẫn phụ phức tạp cùng chung với (in conjunction with)  SPERRI < 250 ms đạt được độ đặc hiệu 92% và giá trị dự báo dương cho các biến cố loạn nhịp trong tương lai ở 22%.

6.2. Các bệnh nhân không triệu chứng

          Mục đích của lượng giá EP thâm nhập các bệnh nhân  WPW không triệu chứng được chẩn đoán bằng ECG để nhận biết nguy cơ tăng lên cho SCD. Tương quan các triệu chứng với các chỉ số EP đã thay đổi giữa các nghiên cứu. Santinelli và các cộng sự đã quan sát tuổi trẻ hơn, thời gian trơ ngắn hơn của đường phụ, và các đường phụ phức tạp được tương quan với các triệu chứng lâm sàng, trong khi Dubin và các cộng sự xác nhận thời gian trơ ngắn hơn và sự hiện diện của các đường phụ phức tạp không được liên hệ với các triệu chứng lâm sàng. Tương tự, các triệu chứng đã được chỉ ra là tương tự ở các trẻ em WPW và AF có thể được tạo ra và các người không có tình trạng dễ bị tổn thương ở nhĩ.

          Các bệnh nhân có kích thích sớm luân phiên hoặc các đường phụ có dẫn truyền giảm dần thường có các đặc tính dẫn truyền xuôi kém và có khả năng mang đến nguy cơ thấp hơn SCD. Tuy nhiên, đặc tính dẫn truyền  của các đường phụ ở vách nói riêng có thể là hoàn toàn thay đổi, với các đường vách biểu hiện mất kích thích sớm  trên theo dõi di động ở phạm vi tần số tim chậm hơn nhiều so với các khoảng RR được kích thích sớm trong quá trình AF. Các bệnh nhân thiếu dẫn truyền ngược theo đường phụ trong thời gian test EP xuất hiện tương tự là nguy cơ thấp  cho SCD. Leich và cộng sự lượng giá 75 người lớn không triệu chứng bị WPW và được quan sát thấy mất đi dẫn ngược chức năng ở chi là 27%. Khoảng 20% các người lớn không triệu chứng có thể mất khả năng của chúng đối với dẫn truyền xuôi, đưa đến cho chúng ở nguy cơ không đáng kể cho SCD. Mặc dù bệnh sử tự nhiên thuận lợi cho khả năng này ở người lớn > 35 tuổi, một số bệnh nhân WPW không triệu chứng có thể có các chỉ số EP có khả năng SCD trong tương lại. SPERRI < 250 ms được ghi nhận ở 20%-26% của các bệnh nhân người lớn có mẫu WPW không có triệu chứng.

          Khẳng định các nhận định này, Delise và cộng sự so sánh các bệnh nhân người lớn trẻ có mẫu WPW không có triệu chứng và có triệu chứng bằng kích thích nội tâm mạc và quan sát thấy tỷ lệ của AF và SPERI < 250 ms là không khác biệt giữa hai nhóm; tuy nhiên, dẫn truyền ngược của đường phụ có tỷ lệ nhiều hơn một cách có ‎y nghĩa ở các bệnh nhân có triệu chứng (100% đối lại 22%).

          Trong một nghiên cứu tiền cứu lượng giá giá trí tiên lượng của lượng giá qua thực quản lúc nghỉ và trong quá trình  gắng sức ở vận động viên không triệu chứng có mẫu WPW. Bertaglia và cộng sự chỉ ra, mặc dù không có tử vong, dẫn truyền xuôi nhanh của đường phụ được quan sát ở 30% bệnh nhân. Phối hợp dẫn truyền xuôi nhanh, dễ bị tổn thương (vulnerability) đưa đến AF, và dẫn truyền ngược của đường phụ được nhận thấy ở phần trăm bệnh nhân < 25 tuổi cao hơn có y nghĩa so với > 25 tuổi.

          Trong một nghiên cứu 21 người lớn có mẫu WPW không có triệu chứng, sử dụng isoproterenol trong quá trình đánh giá EP thâm nhập SPERRI đã ngắn lại một cách có y nghĩa từ 264 ms đến 219 ms, gây ra 67% các bệnh nhân cho thấy SPERRI ≤ 250 ms đối với isoproterenol so với 33% ở mức cơ bản (85%). Sử dụng isopretorenol trong quá trình EP ở trẻ em đã được thúc đẩy (advocated) như sự thay thế có thể kích thích adrenergic cho test để làm dưới gây mê. Tuy nhiên, có tư liệu ít bệnh sử tự nhiên ở các trẻ em và người lớn trẻ bị SCD được cứu sống, các nghiên cứu EP của họ được thực hiện bằng isopretorenol. Moore và các cộng sự vừa thông báo mới đây ở 151 trẻ em có WPW, đã được thực hiện test EP thâm nhập có hoặc không isoproterenol dưới gây mê với propofol, trong đó có 27 người không có triệu chứng. Người ta đã cho thấy isoproterenol làm giảm đáng kể APERP, vòng dài tối thiểu cho kích thích sớm 1:1 trong quá trình kích thích nhĩ và SPERRI ở cả hai có triệu chứng và không có triệu chứng, tăng tỷ lệ % các bệnh nhân có SPERRI ≤ 250 ms từ xung quanh 7 đến 38. Ở nhóm không có triệu chứng APERP đã giảm đi 74 ± 92 ms, chiều dài chu kỳ thối thiểu cho kích thích sớm 1:1 trong tạo nhịp nhĩ giảm đi là 110 ± 102 ms, và SPERRI giảm đi bằng 88 ± 57 ms. Xa hơn nữa, không có tương quan giữa các đặc tính EP trên isoproterenol và các triệu chứng trước, không có các tư liệu theo dõi được thiết lập.

          Có 3 nghiên cứu về trị liệu WPW và nguy cơ đột tử đã được đưa ra do một nhóm đơn thuần các nhà nghiên cứu ở Milan, Italy. Nghiên cứu đầu tiên nghiên cứu tương lai của 212 bệnh nhân người lớn bị WPW không có triệu chứng trong đó có 33 bệnh nhân trở nên có triệu chứng qua giai đoạn 5. Các bệnh nhân đó có APERP ngắn hơn giới hạn (246 đối lại 283 ms) và trong quá trình truyền isoproterenol (203 đối lại 225 ms). Phối hợp APERP ngắn và khả năng thúc đẩy SVT đã có giá trị dự báo dương là 47% với dự báo âm là 97% bằng (in regard) các biến cố loạn nhịp tiếp sau (subsequent) (thường nhất, xuất hiện SVT). Có 3 bệnh nhân khởi đầu không có triệu chứng với APERP < 250 ms và SPERRI < 230 ms người đã phát triển tiếp theo VF.

          Trong nghiên cứu ở người Milan thứ 2, tư liệu lâm sàng và EP can thiệp đã được lựa chọn từ 184 trẻ em có WPW không triệu chứng  có thời gian theo dõi trung bình là 5 năm. So sánh với những người còn lại không có triệu chứng, 51 bệnh nhân sau này trở nên có triệu chứng lâm sàng đã được quan sát đã có các chỉ số EP khác biệt có y nghĩa, bao gồm APERP ≤ 240 ms (89% đối lại 17%), các đường phụ phức tạp (47% đối lại 6,0%) và chu k‎ỳ SVT vào lại AV không thay đổi (84% đối lại 23%). Ba bệnh nhân đã trải qua VF, nhưng tất cả 3 bệnh nhân đã được cứu sống thành công không có hậu quả thần kính. Thú vị thay, tất cả 3 trẻ đã được chứng minh bằng tư liệu AF được kích thích sớm có đáp thất nhanh đã đưa đến thương tổn tạo ra VF ngay trước (1 bệnh nhân) hoặc lúc nhập viện (2 bệnh nhân). Tất cả 3 bệnh nhân có đặc tính đường phụ nguy cơ cao trong EPs khởi đầu (APERP < 220 ms và SPERRI < 200 ms), và tất cả loại bỏ thành công tiếp sau đó. Trong lượng giá APERP xuôi ≤ 240 ms cho đánh giá nguy cơ cho VF có độ nhạy cảm tuyệt vời (100%) và dự báo âm, nhưng độ đặc hiệu thấp (25%) và giá trị dự báo dương trong khảng định vai trò của nó trong nhận biết các bệnh nhân ở nguy cơ thấp cho VF. Quần thể nghiên cứu này là đáng chú ý cho tần số cao của các biến cố lâm sàng lớn so sánh với các nghiên cứu ở quần thể WPW lớn hơn khác ở người lớn.

          Trong nghiên cứu lâm sàng tương lai riêng rẽ, 47 trẻ em có mẫu WPW không triệu chứng ở nguy cơ cao cho loạn nhịp (AF có thể bị thúc đẩy hoặc SVT) đã được ngẫu nhiên loại bỏ hoặc theo dõi. Trong suốt 3 năm theo dõi, 7 trẻ em phát triển triệu chứng, 2 có AF đáp ứng thất nhanh. Năm người khác được quan sát có AF im lặng khi theo dõi ECG liên tục  và một chế đột ngột, lời nhận xét quan trọng đầy tiêm năng. Các đường dẫn truyền phụ phức tạp đã mang đến nguy cơ cao cho loạn nhịp phát triển. Điều giá trị (worth) được ghi nhận trong mỗi một nghiên cứu này , tần số biến cố nguy hiểm đến tính mạng là cao hơn một cách căn bản so với phân tích gộp theo sau 749 người lớn cho toàn bộ 6726 năm không có bất kỳ ca SCD.

          Sử dụng lượng giá thâm nhập đường phụ ở các trẻ em WPW không triệu chứng có kích thích sớm kéo dài cố định vượt qua năm học cơ bản và bộc lộ kích thích sớm cố định ở tần số tim cao hơn,  25% có thể có thời kỳ trơ của đường ngắn thậm chí  không thấy nhịp nhanh lặp lại được tạo ra trong quá trình EPs. Sarubbi và cộng sự theo dõi 98 trẻ em có mẫu WPW không triệu chứng qua 4 năm, SVT được tạo ra ở 48% các bệnh nhân ở ngay khởi đầu EPs, nhưng theo dõi chỉ có 5 bệnh nhân được phát triển thành SVT (4SVT, 1AF). Chiều dài vòng tạo nhịp nhĩ tối thiểu với kích thích sớm dai dẳng là ngắn hơn ở trẻ em có trở thành triệu chứng ngay tiếp sau (236 ms) hơn những người không có (276 ms), nhận định này phù hợp với các nghiên cứu người lớn đã được đề cập trước đây. Một bệnh nhân không có triệu chứng trước đó cha mẹ của bệnh nhân này đã từ chối điều trị theo khuyến cáo cho các chỉ số EP xuôi nhanh đã đột tử ở 8 tuổi. Không có khả năng tạo ra SVT đưa đến tiên lượng tốt bất kể đặc tính đường phụ dẫn xuôi.

          Để tóm tắt các tư liệu cho giá trị của test EP can thiệp nhận biết nguy cơ ở các bệnh nhân WPW có triệu chứng, độ nhận cảm và giá trị dự báo âm của SPERRI ≤ 250 ms là cao, nhưng giá trị dự báo đặc hiệu và dương lại thấp hơn một cách đáng kể. Hơn nữa, ở trẻ em và người lớn không có triệu chứng, giá trị dự báo đặc hiệu và dương thậm chí thấp hơn do tỷ lệ đột tử tiếp sau là quá thấp (bảng 2). Mặc dù isoproterenol tăng lên một cách rõ ràng độ nhạy cảm cho các biến cố ở các bệnh nhân không có triệu chứng bằng đưa đến nhiều bệnh nhân hơn trong loại nguy cơ cao, nó giảm đi đáng kể độ đặc hiệu của test EP xâm lấn. Các quan sát này áp dụng cho cả người lớn và trẻ em; tuy nhiên, có các tư liệu bệnh sử tự nhiên ít hơn ở trẻ em, và giá trị tiên lượng cứ sự thêm vào của isoproterenol cho phân tầng nguy cơ không được nghiên cứu phù hợp ở bất kỳ nhóm nào.

          Bảng 2. Các chỉ số điện sinh lý thâm nhập ở người lớn trẻ và trẻ em không triệu chứng có mẫu WPW.

Tác giả

BN

Tuổi (năm)

F/U

APERP

APERP ≤ 240

SPERRI

SPERRI

≤ 250

Inducible SVT

PPV OF SCD (SPERRI ≤ 250)

NPV OF SCD (SPERRI≤ 250)

VF arrest

Atual death

Pappone36

212

36

3

275±34

 

 

 

47 (22%)

 

 

3*

 

Santinellf29

184

10

4.7

270 (240-290)

48 (26%)

 

 

77(42%)

3/48**

136/136**

3*

 

Dubin75

23

12

2.5

 

2(9%)

 

 

14(61%)

 

 

0

0

Leitch80

72

34

4.3

293 (280-310)

 

274(240-325)

23(31%)

22(29%)

0/23

49/49

0

0

Beckman82

15

33

7.5

356±194

 

438±106

2(13%)

03(20%)

 

13/13

0

0

Milstein40

42

36

2.4

333±106

288±29

 

277±48

7(17%)

16 (38%)

0/7

35/35

0

0

Satoh157

34

36

1..3

252±23

3(9%)

 

 

12 (55%)

0/3

31/31

0

0

Brembilla26

40

35

1.8

 

2(5%)

341 (150-650)

7 (18%)

7 (18%)

0/7

33/33

0

0

Pappone50

27

10

1.6

240 (230-270)

 

230 (215-230)

 

12 (44%)

 

 

3

 

Pappone158

35

22

5

240 (230-260)

 

230 (225-230)

 

14 (40%)

 

 

1**

 

Bertaglia141

88

20

3.8

 

 

 

27 (30%)

 

0/27

61/61

0

0

Fâzio871

8

7.8

4.2

 

2(25%)

 

2(25%)

0(0%)

0/2

1

0

0

Sarrubi153

35

10

4

276±39

255±27

 

238±9

5 (14%)

17 (48%)

1/5

30/30

1

1

AF = atrial fibrillation; APERP = accessory pathway effective refractory period; EP = electrophysiology; NPV =negative predictive value; PPV = positive predictive value;

6.3. Các nguy cơ EPs thâm nhập

Các kết quả EP testing sử dụng kích thích thất hoặc và nhĩ có chương trình tham gia vào phân tầng nguy cơ các bệnh nhân WPW không triệu chứng và làm sáng tỏ cơ chế SVT ở các bệnh nhân hồi hộp. Trong khi các biến chứng của EPs thâm nhập không thương gặp, các bệnh nhân được bộc lộ với các test thâm nhập đã được trải qua thu thuật để đánh giá nguy cơ cho các loạn nhịp nguy hiểm đến tính mạng tiềm tàng nhưng có thể không nhận được lợi ích trực tiếp từ trị liệu ablation. Nguy cơ tắc tĩnh mạch đùi và hơcj thình thành thông động tĩnh mạch là 2% và thường nhiều hơn ở trẻ em < 10 kg. Trong hai nghiên cứu lớn tập chung vào  > 1300 người lớn, biến chứng liên quan đến thủ thuật EP gồm có huyết khối tĩnh mạch (1%), tắc phổi (0.3 – 1.6%), viêm tắc tĩnh mạch (thrombophlebitis (0.6%), nhiễm trùng (0.8%, bloc AV hoàn toàn vĩnh viễn do catheter (0.1%). Tất cả các nghiên cứu EP, quan thực quản hay trog buồng tim, có thể gây tạo ra VF, thậm chí ở các bệnh nhân không triệu chứng. Số lượng nhiễm phóng xạ (amount of radiation exposure) cho catheter EP chẩn đoán là tương đối nhỏ nhưng cần suy xét bối cảnh ở bệnh nhân những người đang có những nguồn nhiễm xạ khác. Nhiễm xạ thường được tránh bằng sử dụng kích thích qua thực quản.

7. Loại bỏ qua catheter: tần số thành công, nguy cơ và các xem xét khác 

Khí được sử dụng lần đầu tiên cho WPW ở nhi khoa năm 1990, loại bỏ bằng năng lượng tần số radio (RFA) đã được xác định khả năng cho điều trị loạn nhịp mà trước đây chỉ với thuốc, loại bỏ bằng dòng một chiều (DC ablation), hoặc ngoại khoa. Ngay nay RFA được chấp nhận rộng rãi như là một trị liệu cho WPW và thường xem xét là trị liệu hàng đầu. Điều này là do tần số thành công cao và tiền sử nguy cơ thấp, đặc biệt khi sử dụng loại bỏ bằng đông lạnh (cryoablation) được bao gồm cho đường phụ vách liên thất và sát động mạch vành nhỏ. Tần số thành công, nguy cơ và các xem xét cách sinh hoạt khác bao gồm các điều trị có khả năng cho các bệnh mạn tính, là các vần đề quan trọng khi quyết định bệnh nhân đặc biệt có tham gia vào trị liệu loại bỏ bằng catheter hay không. Sự hiểu biết  hoàn chỉnh của trạng thái hiện nay của trị liệu loại bỏ qua catheter là phê phán khuyến cáo thủ thuật này cho gia đình bệnh nhân nhi có hội chứng WPW không triệu chứng.   

7.1. Hiệu quả của loại bỏ qua catheter

Một thời gian ngắn sau thủ thuật RFA  đầu tiên, các thành viên của hội điện sinh l‎y nhi khoa đã tính toán đăng k‎y loại bỏ RF nhi.  Đăng ky đã cung cấp sự nhìn nhân thấu đáo có valuable giá trị lớn đối với tiến triển của trị liệu catheter ablation và được thúc đẩy đánh giá nghiên cứu tiềm năng của loại bỏ bằng catheter ở nhi khoa (Prospective Assessment of Pediatric Cardiac Ablation study : PAPCA).

          Các tư liệu qua giữa những  năm 1990s đã chứng minh tần số thành công cho RFA các đường phụ AV là 91% ở bệnh nhân nhi. Tương tự đối với các quan sát trong nghiên cứu có liên quan đến các bệnh nhân người lớn, tần số thành công được thay đổi bằng khi vực nền loạn nhịp. Tần số tái phát tiếp  theo loại bỏ đường phụ thành công  trong kỷ nguyên này là  cao một cách đáng lưu ý 23% sau 3 năm theo dõi. Sự hiện diện của bệnh tim cấu trúc  đã chỉ ra dự báo của tần số thành công thấp hơn. Kinh nghiên được tĩnh lũy ảnh hưởng đến tần số thành công của thủ thuật, với thủ thuật nhi khoa đã khẳng định tần số thành công > 90%. Với các lượng giá tiếp theo vần đề kinh nghiệm phẫu thuật, tư liệu đăng k‎y đã được chia vào thời kỳ sớm (1991-1995) và thời kỳ sau này (1996-1999) cho RFA của SVT. Hơn tất cả, đã có tăng lên một cách đáng kể trong tần số thành công của loại bỏ tử 90%  ở đầu thời kỳ đã  lên 95,2% ở sau này. Đã được so sánh với tất cả nền tảng trong hai gia đoạn này, tần số thành công cho thử thuật liên quan đến các đường dẫn phụ đã được lượng giá, tần số thành công tăng lên từ 89% lên 94%. Giảm đi trong tần số biến chứng từ 4,3 xuống 2.9% ở các bệnh nhân đã được thực hiện catheter ablation cho đường phụ được quan sát ở nghiên cứu này, và thời gian quang tuyến đã ngăn lại 21% nhưng có cao đáng kể với trung bình là 40,1 phút.

Trong nghiên cứu PAPCA tiếp theo, tất cả tần số thành công của nghiên cứu nền được ablation là 95,7%, với tần số thành công 93% cho các đường phụ được biểu hiện. Tất số tât cả tái phát trong 1 năm theo dõi được thông báo trong nghiên cứu tương lai đã là 10,7%, triển vọng hơn tần số đã được thông báo trước kia. Đa số tái phát xuất hiện trong quá trình 2 tháng đầu sau thủ thuật. Tần số tái phát cho các đường phụ biểu hiện là 11,3%, với tần số tái phát thấp nhất cho đường phụ vách trái và bên trái và cao nhất cho bên phải và vách. Các kết quả tương tự của RFA đã được thông báo mới đây (2007) trong quần thể hỗn hợp ngưởi lớn và nhi 508 bệnh nhân có đường phụ. Tần số thành công cấp thời là 94,9% qua tất cả các vị trí (cao nhất ở vách tự do trái, giữa vách, và khi vực thành tự do phải). Các đường phụ trước vách phải được loại bỏ thành công 78,5% trong thời gian. Mặc dù, thành công cấp thời RFA hợp lý qua tất  cả các khu vực, dẫn truyền qua đường phụ tái phát được quan sát là 24,2%, 16,7%, 14,3%, 13%, và 5% cho các đường phụ ở thành tự do phải, giữa vách, trước vách, vách sau và thành tự do trái (97%).

Một số nghiên cứu từ các trung tâm nhi khoa riêng biệt đã thông báo tần số thành công cho loại bỏ WPW. Tần số thành công cấp thời 92 đến 100% và tái phát 0 đến 13% đã được thông báo trong các nghiên cứu nhỏ này. Các yếu tố nhận định như là sự bổ xung sự mất đi thành công lâu dài gồm sự hiện diện bệnh tim cấu trúc và có nhiều đường phụ. Các kết quả RFA ở bệnh nhân nhi có WPW chưa  từng được phân biệt giữa có triệu chứng và không triệu chứng.

Hậu quả loại bỏ ở trẻ em rất trẻ

SVT do WPW  ở trẻ ẵm ngửa có thể thường được điều chỉnh bằng thuốc và xu hướng trở nên it hơn sau vài tháng của đời sống. Tuy nhiên, có tồn tại phân nhóm trẻ trơ với thuốc loạn nhịp, các nền phức tạp (các đường phụ phức tạp và hoặc bệnh tim bẩm sinh), và các triệu chứng  nặng có thể có lợi ích từ loại bỏ. Các nghiên cứu tử đăng k‎y đã gợi ‎ý tần số loại bỏ thành công có khả năng tương tự với trẻ lớn hơn, nhưng tần số biến cố nguy hại có thể cao hơn. Blaufox và cộng sự không nhận thấy bất kỳ sự khác biệt có y nghĩa nào giữa bệnh nhân ít hơn hoặc lớn hơn 18 tháng khi phân tích  các số liệu đăng k‎ý. Nhưng trải nghiệm còn hạn chế và thay đổi, các chỉ định cho loại bỏ (ablation) có trái ngược nhiều ở trẻ ẵm ngửa và trẻ nhỏ, và các mẫu ECG WPW không triệu chứng thường không được xem xét là chỉ định cho phân tầng nguy cơ  hoặc loại bỏ.

7.2. Loại bỏ bằng đông lạnh(Cryoablation) 

Loại bỏ bằng đông lạnh đã được áp dụng rộng rãi ở thực hành nhi khoa trong nỗ lục tăng lên hơn nữa sự an toàn của thủ thuật, đặc biệt ở nhưng bệnh nhân đường phụ váchhoặc ở sát đầu gần của xoang vành. Năm 2006, nghiên cứu đầu tiên để lượng giá hậu quả ở các bệnh nhân nhi có đường phuu vách được biểu hiện đơn thuần được thông báo tần số thành công cấp thời đối với RFA (88%), nhưng tần số cáo hơn cho tái phát. Mặc dù tần số thành công không có ý nghĩa thống kê được tăng lên từ 74% lên 83% và tần số tái phát giảm đi một cách khiêm tốn từ 57% xuống 33% qua quá trình diễn biến của trải nghiệm của tiến trình, gợi ý rằng kinh nghiệm phẫu thuậtvà cải biên đối với thủ thuật có thể cung cấp các kết quả được cải thiện. Các kết quả tương tự được thông báo bằng các nhà khám phá nghiên cứu đa trung tâm liên quan đến các bệnh nhân trải qua cryoablation cho cả hai đường dẫn phụ ẩn và biểu hiện ở khu vực xoang vành. Tiếp theo, các trung tâm khác đã chỉ ra các kết quả đầy hứa hẹn với cryoablation ở các bệnh nhân nhi có đường phụ ở tấ cả khu vực vòng van, đăc biệt với kinh nghiệm được tiến triển và sự cải biên đối với thủ thuật. Trên cơ sở các tần số tái phát được thông báo tiếp theo cryoablation thành công cấp thời, các tư liệu gợi ý số lớn hơn và áp dụng cryoablation dài hơn có thể đưa đến hiệu quả cải thiện và tái phát ít hơn của dẫn truyền phụ nhĩ thất. Thực tế trong nghiên cứu 24 đường phụ ở bên trái mới đây đã được loại bỏ thành công bằng cryoablation chỉ có 1 tái phát (115). Năm 2010, Sacher và cs đã thông báo nghiên cứu đa trung tâm 7 năm 89 bệnh nhân có WPW đã thất bại do loại bỏ trước đó. Mặc dù 91% loại bỏ thành công sử dụng các phương pháp phức tạp, các đường dẫn phụ hình dù , giữa vách luôn đưa đến sự thách thức đáng kể. Cryoablation đã được sử dụng ở 7 bệnh nhân với thành công cấp thời trong 6 h; tuy nhiên, sự tái phát trong phạm vi 30 ngày được đánh giá đúng ở 3 bệnh nhân. Các tư liệu theo dõi cryoablation theo dõi ở trẻ em sẽ cần thiết được liên kết để đánh giá hiệu quả thuật sự và nguy cơ so sánh với cả hai test EP chẩn đoán không có loại bỏ cũng như  áp dụng RF.

7.3. Nguy cơ và biến chứng

Các biến cố có hại nặng đã bổ xung vào loại bỏ qua catheter là blốc nhĩ thất (bloc AV), thủng tim, tổn thương động mạch vành và biến cố tắc mạch. Các nghiên cứu đăng ký sớm được thông báo tần số tất cả biến chứng 3.2% sử dụng khái niệm rất giới hạn các biến cố có hại, trong đó được gom lại thành các biến cố lớn và nhỏ. Blốc nhĩ thất độ 2 và 3 xuất hiện ở 0.7% và hình thành các thrombus hoặc biến cố tắc mạch huyết khối xuất hiện ở 0.3%. Nghiên cứu PAPCA thông báo tần số biến chứng 4.0% (trên cơ sở nghiên cứu EP và RFA) và không bao gồm tử vong. Bloc nhánh phải  được thông báo là 0.5%, LBBB là 0.1% và hở van tim 0.3%. Hematoma ở vị trí vào của catheter là biến cố chúng nhất (1.4%). Blốc nhĩ thất xuất hiện ở 0.9% bệnh nhân có đường phụ hiện, nhưng chỉ ở bệnh nhân có đường phụ ở vách trái và phải.

          Vài nhà nghiên cứu đã chứng minh RFA và catheter nội mạch ké dài có thể tắc mạch huyết khối. Các yếu tố liên quan với hình thành huyết khối trong quá trình RFA gồm đông máu được sinh ra do nhiệt tăng và vấn đề hoại tử, tổn thương nội mạc. Biến có thuyên tắc huyết khối đã được thông báo xuất hiện từ 0.6% đến 0.8% trong thủ thuật. Hậu quả của tắc hệ thông lớn hơn khi loại bỏ được thực hiện ở khi vực các buồng tim bên trái và cho nhịp nhanh thất. Trong nghiên cứu đa trung tâm bao gồm các trẻ em và chỉ các biến cố được thông báo trong qua trình ablation SVT do nhịp nhanh sử dụng đường phụ hoặc nhịp nhanh vào lại nút AV, tỷ lệ biến chứng thuyên tắc với RFA nhiệt là 0.7%. Nguy cơ biến cố thuyên tắc là không loại trừ bằng protocol chống đông hoặc số khi vực RFA hoặc kiểu loại bỏ được kiểm soát nhiệt.

          Cân nặng bệnh nhân < 15 kg được nhận biết như là yếu tố nguy cơ cho tần số biến chứng cao hơn, nhưng các nghiên cứu sau này không còn thông báo tỷ lệ cao hơn một cách có ý nghĩa của biến chứng ở bệnh nhân nhỏ hơn. Các biến chứng xuất hiện ở trẻ bế ngửa không không liên quan đến tuổi, cân nặng, sự hiện diện của  bệnh cơ tim cấu trúc, hoặc trải qua phẫu thuật. Thông báo tiếp theo các biết chứng trong quá trình RFA ở trẻ nhỏ gợi ý tỷ lệ liên quan đến liều nặng lượng RF, số tổn thương, và thời gian áp dụng toàn bộ, danh mục cho kích thước cơ thể. Như có thể mong đợi, nhũ nhi có đường phụ có tần số biến chứng cao hơn khi nền ở khi vực vách, trước hết do tỷ lệ blốc nhĩ thất sau đó ở các vị trí khác.

          Tổn thương mạch vành đã được thông báo sau RFA cho đường phụ gây nhịp nhanh ở trẻ em, người lớn, và các nghiên cứu trên động vật thứ phát do tổn thương nhiệt đối với thành động mạch vành. Các trường hợp này liên quan đến cả hai động mạch vành bên trái và phải cũng như nhánh xuống sau của động mạch vành phải trong quá trình loại bỏ đường phụ vách sau. Tỷ lệ lâm sàng chính xác và có ý nghĩa không được biết khi sự xuất hiện hầu hết được mô tả có tính chất giai thoại và không có các nghiên cứu lớn phân độ đánh giá nguy cơ bằng chụp động mạch vành chọn lọc hàng loạt là có khả năng. Trong một nghiên cứu hồi cứu lớn 250 bệnh nhân bị WPW trong đó không có các nỗi lực lực cùng ngang bằng nhau để khám phá tổn thương động mạch vành sau RFA, tỷ lệ được thông báo tổn thương là 0.8%. Tuy nhiên, trong nghiên cứu ở đó chụp mạch vành được thực hiện trước và sau RFA cho nhịp nhanh qua trung gian đường phụ, Solomon và cs thông báo 1.3% tỷ lệ động mạch vành tổn thương ở 70 bệnh nhân.

          Có thể có yếu tố độc lập thời gian xem như là sự phát hiện lâm sàng hẹp động mạch vành sau RFA. Các nghiên cứu trên động vật đã chỉ ra ảnh hưởng động mạch vành cả hai sớm và muộn sau RFA. Thành phần viên của tổ chức tổn thương gây ra do năng lượng RF đã được chỉ ra các lớp xâm lấn của động mạch vành phải, đưa đến hẹp cấp thời khi năng lượng RF được áp dụng đối với mặt vòng ba lá bên động mạch ở lợn. Mưng mủ tiếp theo của tổn thương này có thể gây ra hẹp có ý nghĩa. Tỷ lệ cao nhất của tổn thương mạch vành đã được thông báo ở bệnh nhân có CHD, đặc biết Ebstein bất thường van 3 lá. Một trung tâm thông báo tỷ lệ nhận biét tương lai của tổn thương mạch vành 1,7% (2/117) ở bệnh nhân có tim bình thường cấu trúc và đường phụ sau vách. Các thông báo hẹp động mạch vành đã được nhận biết sau RFA chụp mạch vành. Trừ khi tổn thương động mạch vành được yêu cầu hoạt hóa, nó có thể không được chẩn đoán và không được thông báo. Các trẻ em nhỏ hơn có thể là nguy cơ đặc biệt cho tổn thương động mạch vành, do khoảng cách từ vị trí ablation nội tâm mạc cũng thay đổi ở bệnh nhân trẻ và được sử chữa cho khi vực đường phụ.

          Tử vong đã được thông báo như là biến chứng RFA ở trẻ em do thủng tim, chân thương cơ tim, mạch vành hoặc thuyên tắc mạch não và loạn nhịp thất. Tỷ lệ toàn bộ được thông báo trong thủ thuật nghiên cứu lớn (7600 can thiệp) bệnh nhân nhi bằng đăng ký là 0.22%. Tỷ lệ là 0.12% ở trẻ em giữa tuổi 0.1 đến 13,3 tuổi với tim cấu trúc bình thường, bệnh nhân nhỏ hơn, những người nhận được số năng lượng RFA lớn hơn và trải qua can thiệp ở bên trái.

          Tiếp xúc phóng xạ trong quá trình soi quang tuyến là quan trọng để xem xét khi nào khuyến cáo điều trị loại bỏ qua catheter. Thời gian soi có thể đặc biệt dài trong quá trình kỹ thuật thủ thuật thách thức dai, nhưng liên quan đến đường phụ ở  thành tự do bên phải. Sự hợp nhất mới đây của kỹ thuật hình ảnh không soi, như hình ảnh electroanatomic 3 chiều đã bổ xung vào nhiễm xạ giảm xuống trong quá trình so nhưng không mất đi sự thay đổi sử dụng soi quang tuyết cho tất cả WPW.

8. Các vấn đề đặc biệt

8.1. WPW và bệnh tim bẩm sinh

Sự kết hợp kích thích thất sớm và WPW với CHD đã được biết rõ. Trong một nghiên cứu trẻ nhũ nhi có WPW, 20% có CHD. Kích thích thất sớm là sự kết hợp thông thường nhất với bất thường Ebstein được nhận thấy ở mức độ 44%, nhưng cũng được mô tả ở các bệnh nhân có DTGA L-TGA, hẹp phổi (pulmonary atresia) / vách thất nguyên vẹn, còn ống động mạch hiện nhiên, van hai lá hình dù tứ chứng Fallot, hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, và khiếm khuyết vách thất. Khi người ta nghi ngờ, AVRT hiện diện trong CHD nhiều khả năng không ổn định huyết động, thúc đẩy điều trị chống loạn nhịp sớm hoặc RFA. Tuy nhiên, trong một nghiên cứu các bệnh nhân người lớn và nhi khoa có WPW, so sánh người có và không có bất tường Ebstein, không có sự khác biệt có ý nghĩa nhận thấy liên quan đến loạn nhịp trước loại bỏ, thuốc chống loạn nhịp, ngừng tim, AVRT chứng minh bằng tư liệu, hoặc AF. Cũng có nguy cơ cao của loạn nhịp nhĩ ở các bệnh nhân có bất thường Ebstein của van 3 lá, nó có biểu hiện kích thích thất sớm, đặt bệnh nhân vào nguy cơ cao hơn của loạn nhịp thất nguy hiểm. Cuối cùng, ở các bệnh nhân đã trải qua làm giảm nhẹ đã được tổ chức cho CHD có sinh lý thất đơn độc, đánh giá nội buồng tim bị hạn chế sau giai đoạn Glenn theo hai chiều. Do lo lắng SVT chịu đựng kém ở các bệnh nhân WPW có CHD, một số tác giả để nghị test thâm nhập trước phẫu thuật và loại bỏ  để ngăn chặn các tổn thương trước và sau phẫu thuật.

            Một số nhỏ các tư liệu thâm nhập có khả năng trong WPW và CHD là đầu tiên từ các bệnh nhân có bất thường Ebstein. Đa số các đường phụ ở bệnh này ở bên phải, và nhiều bệnh nhân có nhiều đường. Trong nghiên cứu hồi cứu so sánh các bệnh nhân WPW có hoặc không có bất thương Ebstein , người có bất thường Ebstein có chiều dài vòng vào lại nhĩ thất dài hơn đáng kể (359 ms đối lại 310 ms), nhưng không có sự khác biệt được nhận thấy ở các phức hợp được kích thích sớm ngắn nhất trong quá trình AF (215 đối lại 218ms). Các tư liệu sớm (1998) từ nghiên cứu Đăng k‎ý RFA nhi khoa của 65 bệnh nhân bị bất thường Ebstein trải qua RFA đã thông báo tần số  thành công cấp thời và tần số tái phát cho thành tự do phải, vách phải và các khu vực khác là 79%/32%, 89%/29%, và 75%/27%. Các đường phức tạp được quan sát ở 49% các bệnh nhân và tỷ lệ phần trăm tương đối lớn (22%) đã được loại bỏ cho các loạn nhịp nguy hiểm.

          Thêm vào các khiếm khuyết tim bẩm sinh cấu trúc, kích thích thất sớm cũng đã được mô tả  ở  bệnh nhân bệnh cơ tim. Vài gene đột biến đã được kết hợp với kích thích thất sớm, gồm PRKAG2 và AMPK. Đa số các bệnh cơ tim này xuất hiện là phì đại và tiến triển nhưng ngược lại với sự xáo trộn cơ tim truyền thống được nhận thấy trong protein sarcomeric các bất thường cơ tim phì đại, sự phì đại kết hợp với kích thích sớm thất đưa đến thứ phát đối với tích lũy nội tế bào glycogen, như trong trường hợp AMPR, amylopectin. Nó không hoàn toàn rõ ràng kích thích sớm nhận thấy trong đột biến PRKAG2 và AMPK qua trung gian  đường phụ hay không, nhưng loạn nhịp thường có và cả gồm rối loạn chứng năng nút xoang, AF, dẫn truyền nút nhĩ thất gia tăng và blốc nhĩ thất. Đột tử  được mô tả rõ ở quần thể bệnh nhân này, nhưng tương quan của đột tử với kích thích thất sớm là tương tự không rõ ràng.

8.2. WPW không triệu chứng và rối loạn chú ‎ý - thiếu hụt / tăng động

Rối loạn chú ‎ý thiếu hụt / tăng động  (attention – deficit / hyperactivity disorder: ADHD) là rối loạn hành vi thần kinh thông thường ở trẻ em. Các thuốc kích thích là cầu thành quan trọng của kết hoạch điều trị cho các bệnh nhân ADHD. Với tỷ lệ cao ADHD trong phạm vi quần thể nhi, số các bệnh nhân WPW có ý nghĩa sẽ thường là lựa chọn cho điều trị với thuốc ADHD. Mặc dù ban soạn thảo không ủng hộ tầm soát điện tâm đồ các bệnh nhân bắt đầu điều trị bằng các thuốc kích thích, nếu các bệnh nhân bắt đầu điều trị thuốc kích thích được tầm soát điện tâm đồ, sẽ làm tăng lên nhận biết các bệnh nhân có mẫu ECG WPW không có triệu chứng.

          Các thuốc ADHD làm tăng tần số tim trung bình từ 1 đến 2 nhịp /  phút và huyết áp tâm thu 3 đến 4 mm Hg. Mặc dù ‎ý nghĩa thống kê, các liên can lâm sàng của các thay đổi này trong tần số tim và huyết áp là tối thiểu ở phần lớn các bệnh nhân, trong khi sẽ có vài người có các thay đổi lớn hơn có thể cần được quan tâm. Trong nghiên cứu 584 trẻ em trên Adderall XR, không có thay đổi lâm sàng có ý nghĩa trong các chỉ số ECG trung bình được quan sát trong khoảng thời gian nghiên cứu. Xa hơn, ở tất cả các ca có biểu hiện các bất thường, các nhà tim mạch học nhi khoa nhận định đã được cho là vô hại, không có ý nghĩa lâm sàng, hoặc bình thường (145). Mặc dù số các ca thông báo đột tử ở các bệnh nhân nhận được thuốc ADHD và bất thường tim cấu trúc hoặc bệnh sử gia đình có loạn nhịp thất được xác định bằng FDA, không có thông báo đặc biết SCD ở các bệnh nhân WPW nhận được thuốc ADHD.

Xa hơn, FDA đã thông báo tần số đột từ  từ 1992 -2004 ít hơn tần số cơ bản của SD được thông báo trong y văn cho cả hai người lớn và trẻ em. Mặc dù FDA kết luận không có bằng chứng các biến cố tim có hại ở các bệnh nhân trên cơ sở kích thích dựa vào methylphenidate được liên hệ từ nguyên nhân đến điều trị. Khuyến cáo khẳng định điều trị thuốc ADHD với sự theo dõi chú ý: “trẻ em có khuyếm khuyết tim cấu trúc, bệnh có tim  hoặc rối loạn nhịp tim có thể ở nguy cơ biến cố tim có hại bao gồm đột từ”. Trong nghiên cứu đa trung tâm tập hợp dựa trên quần thể mới đây của các người trẻ và ngưởi lớn tuổi trung bình trong quá trình theo dõi. 182 người – năm theo dõi sử dụng thuốc ADHD đã không kết hợp với nguy cơ tăng lên của các biến cố tim mạch nặng (146). Mặc dù có những lo lắng về mặt lý thuyết trong sử dụng thuốc ADHD khi có hiện diện WPW, không có bằng chứng được xác định ủng hộ cho nguy cơ tăng lên của biến cố tim mạch. Các thuốc ADHD có thể được sử dụng cho bệnh nhân có ECG WPW, nhưng phải theo dõi chặt chẽ sự phát triển của hội chứng.

8.3. WPW và tham gia thể thao

Đánh giá các vận động viên trước khi tham gia thể thao ở mức độ khác nhau, bao gồm rèn luyện cao, có thể bao gồm ECG, chẩn đoạn WPW cần thiết thực hiện còn chưa được trình bầy đầy đủ. Sử dụng tâm soát ECG cho các thay đổi điều kiện sống tiềm tàng cho sự nguy hiểm thay đổi giữa 80% và 100% trong số 4 đội thể thao chuyên nghiệp lớn ở Mỹ, chiến lược tương tự phổ biến được sử dụng chương trình tâm soát trước tâm luyện thể thao quốc gia Italia cho các vận động viên thi đấu. Chuẩn hóa và hiểu biết cho các giải lớn và quốc gia xác định như thế nào các bất thương ECG đặc biệt là chưa rõ ràng. Trong khảo sát > 4000 vận động viên chuyên nghiệp, dưới 20 cá thể (phần lớn bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại có WPW) đã không đủ điều kiện qua giai đoạn 15 năm.

          Hội chứng WPW đã giải thích khoảng 1% tử vong trong nghiên cứu dài hạn đột tử ở vận động viên. Tuy nhiên, nó không được biết đây là các cá thể không triệu chứng bằng xác định hay không. Trong khi nhiều trường hợp SCD có WPW có kết hợp với gắng sức tập luyện không làm thay đổi các tính chất điện sinh lý trong WPW. Trên cơ sở Hội nghị Bethesda lần thứ 36, phân tầng nguy cơ với nghiên cứu EP là thích hợp ở các vận động viên không có triệu chứng đăng ký thi đấu thể thảo từ trung bình đến cao. Đây là sự tương phản đối với tuyên bố mạnh mẽ hơn từ ESC, đã chỉ thỉ cho tất cả các vận động viên có WPW phải trải qua đánh giá nguy cơ gồm EPs. Đánh gía khái quát nguy cơ ở các vận động viên này gồm SPERRI < 240 ms trong AF hoặc < 220 ms trong quá trình stress hoặc isoproterenol, sự hiện diện của đa đường dẫn phụ hoặc AF được thúc đẩy dễ dàng. Trong khi loại bó bằng tần số radio qua catheter thường được khuyến cáo ở các vận động viên không triệu chứng có WPW,  đối với các cá thể đó từ chối loại bỏ bằng tần số radio, thi đấu thể thao có thể được phép nếu không có yếu tố nguy cơ EP đã nêu trên. Trong khi có sự khác biệt hiện thời giữa các khuyến cáo của ACC và ESC trong điều chỉnh các vận động viên có mẫu ECG WPW không triệu chứng, khám phá kích thích thất sớm ở vị thành niên bất kể trạng thái vận động viên, nên cố gắng đưa đến chuyên viên với các chuyên gia điện sinh l‎ý nhi khoa để khởi đầu tiến trình phân tầng nguy cơ như là chi tiết trong tư liệu này.

9. Các khuyến cáo cho các bệnh nhân trẻ (8-21 tuổi) có mẫu ECG WPW 

1. Test gắng sức, khi trẻ đủ lớn  để có thể thực hiện, là một phẩn của lượng giá nếu ECG liên tục có biểu hiện kích thích sớm liên tục (class IIA, Mức độ chứng cứ B/C). Ở các bệnh nhân có mất đột ngột và hoàn toàn kích thích sớm ở tần số tim sinh lý, đặc tính của đường phụ có thể hiện nguy cơ thấp hơn cho SD. Ở trẻ em có kích thích sớm khó thấy trên ECG và test gắng sức có thể khó giải thích.

2. Sử dụng phân tấng nguy cơ thâm nhập (đường thực quản hoặc trong buồng tim) để đánh giá khoảng RR kích thích sớm ngắn nhất trong rung nhĩ là phù hợp ở người test không thâm nhập không chứng minh sự mất kích thích sớm đột ngột và hoàn toàn (class IIA, mức độ chứng cứ B/C).

3. Các bệnh nhân trẻ có SPERI ≤ 250 ms trong AF ở nguy cơ cao cho SCD. Các bệnh nhân này phù hợp xem xét loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter ở nhóm này, đưa đến một số lượng các yếu tố nguy cơ thủ thuật trên cơ sở các khu vực giải phẫu của đường phụ(class IIA, mức độ chứng cứ B/C)

4. Bệnh nhân trẻ có SPERRI > 250 ms trong AF ở nguy cơ thấp hơn cho SCD. Các bệnh nhân này phù hợp để trì hoãn để loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter (Class IIA, mức độ chức cứ C). có thể được xem xét ở các bệnh nhân này trong thời gian nghiên cứu chẩn đoán nếu khu vực đường phụ và hoặc đặc tính bệnh nhân không gợi ‎ý loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter có thể chịu nguy cơ tăng lên các biến cố có hại, chẳng hạn như bloc AV độ 3 hoặc tổn thương động mạch vành (Class IIB, mức độ chứng cứ C)

5. Các bệnh nhân trẻ ở nguy cơ thấp có thể phát triển tiếp theo triệu chứng tim mạch như ngất hoặc hồi hộp. Các bệnh nhân này sau đó cần được xem xét triệu chứng và có thể thích hợp loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter bất chấp đánh giá trước đó.

6. Các bệnh nhân có mẫu ECG WPW không triệu chứng và bệnh tim cấu trúc ở nguy cơ cho cả hai nhịp nhanh nhĩ và nhịp nhanh lập lại nhĩ thất có thể gây ra huyết động không có triển vọng tốt. Loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter có thể được xem xét bất kể đặc tính xuôi của đường phụ (Class IIB, mức độ chứng cứ C).

7. Các bệnh nhân không triệu chứng có mẫu ECG WPW và rối loạn chức năng thất thứ phất do co bóp không đồng bộ có thể được xem xét loại bỏ bằng năng lượng radio qua catheter, bất kể đặc tính đường xuôi của bó nối tắt  (Class IIB, mức độ chứng cứ C)

8. Các bệnh nhân có mẫu ECG WPW không có triệu chứng có thể được kể đơn thuốc ADHD. Khuyến cáo này theo hướng dẫn của AHA nói rõ các thuốc ADHD có thể được sử dụng trong trạng thái này sau khi lượng giá tim và với sự theo dõi theo định kỳ và sự giám sát của các nhà tim mạch học nhi khoa.



* Bệnh nhân không có khả năng thực hiện gắng sức cần thực hiện phân tầng nguy cơ bằng EPs.
*Trước khi test thâm nhập và cha mẹ / giám hộ cần được được hướng dẫn để thảo luân về nguy cơ và lợi ích trước khi nghiên cứu thâm nhập, chỉ các nguy cơ quan sát, và cả các nguy cơ chiến lược thuốc.
 

Tài liệu tham khảo
1.    Wolff LPJ, White PD.Bundle-branch block with short PR interval in healthy young people to paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1930;6:685-704.
2.    Montoya PT, Brugada P, Smeets J, Talajic M, Della Bella P, Lezaun R, vd Dool A, Wellens HJ, Bayes de Luna A, Oter r, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Eur Heart J 1991;12:144-150.
3.    Timmermans C, Smeets JL, Rodriguez LM, Vrouchos G, van den Dool A, Wellens HJ. Aborted sudden death in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1995;76:492-494.
4.    Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 1979;301:1080-1085.
5.    Friedman RA, Walsh EP, Silka MJ, Calkins H, Stevenson WG, Rhodes LA, Deal BJ, Wolff GS, Demaso DR, Hanisch D, Van Hare GF. NASPE Expert Consensus Conference: Radiofrequency catheter ablation in children with and without congenital heart disease. Report of the writing committee. North American Society of Pacing and Electrophysiology. Pacing Clin Eletrophysiol 2002;25:1000-1017.
6.    Zipes DP, Ackerman MJ, Estes NA 3rd, Grant AO, Myerburg RJ, Van Hare G. Task Force 7: arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005;45:1354-1363.
7.    Guize L, Soria R, Chaouat JC, Chretien JM, Houe D, Le Heuzey JY. [Preva-lence and course of Wolff-Parkinson-White syndrome in a population of 138,048 subjects]. Ann Med Interne (Paris) 1985;136:474-478.
8.    Hiss RG, Lamb LE. Electrocardiogarphic findings in 122,043 individuals. Circulation 1962;25:947-961.
9.    Swiderski J, Lees MH, Nadas AS. The Wolff-Parkinson-White syndrome in infancy and childhood. Br Heart J 1962;24:561-580.
10.    Averill KH, Fosmoe RJ, Lamb LE, Electrocardiogarphic findings in 67,375 asymptomatic subjects. IV. Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1960;6:108-129.
11.    Davidoff R, Schamroth CL, Myburgh DP. The Wolff-Parkinson-White pattern in health aircrew. Aviat Space Environ Med 1981;52:554-558.
12.    Hejtmancik MR, Herrmann GR. The electrocardiogarphic syndrome of short P-R interval and broad QRS complexes; a clinical study of 80 cases. Am Heart J 1957;54:708-721.
13.    Manning GW. An electrocardiogarphic study of 17,000 fit, young Royal Canadian Air Force aircrew applicants. Am J Cardiol 1960;6:70-75.
14.    Vidaillet HJ Jr, Pressley JC, Henke E, Harrell FE Jr, German LD. Familial occurrence of accessory atrioventricular pathways (preexcitaiton syndrome) N Engl J Med 1987;317:65-69.
15.    Deal BJ, Keane JF, Gillette PC, Garson A Jr. Wolff-Parkinson-White syndrome and supraventricular tachycardia during infancy: management and follow-up.  J Am Coll Cardiol 1985;5:130-135.
16.    Goudevenos JA, Katsouras CS, Graekas G, Argiri O, Giogiakas V, Sideris DA. Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart 2000;83:29-34.
17.    Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard DJ, Holmes DR Jr, Gersh BJ. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Cir-culation 1993;87:866-873.
18.    Becquart J, Vaksmann G, Becquart V, Dupuis C. [Prognosis of Wolff-Parkinson-White syndrome in infants. Apropos of 31 cases]. Arch Mal Coeur Vaiss 1988;81:695-700.
19.    Soria R, Guize L, Chretien JM, Le Heuzey JY, Lavergne T, Desnos M, Hagege A, Guerre Y. [The natural history of 270 cases of Wolff-Parkinson-White syndrome in a survey of the general population]. Arch Mal Coeur Vaiss 1989;82:331-336.
20.    Perry JC, Garson A Jr. Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkinson-White syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J Am Coll Cardiol 1990;16:1215-1220.
21.    Kolditz DP, Wijffels MC, Blom NA, van der Laarse A, Markwald RR, Schalij MJ, Gittenberger-de Groot AC. Persistence of functional atrioventricular accessory pathways in postseptated embryonic avian hearts: implications for morphogenesis and functional maturation of the cardiac conduction system. Circulation 2007;115:17-26.
22.    Murphy RT, Mogensen J, McGarry K, Bahl A, Evans A, Osman E, Syrris P, Gorman G, Farrell M, Holton JL, Hanna MG, Hughes S, Elliott PM, Macrae CA, McKenna WJ. Adenosine monophosphate-activated protein kinase disease mimicks hypertrophic cardiomyopathy and Wolff-Parkinson-White syndrome: natural history. J Am Coll Cardiol 2005;45:922-930.
23.    Ghosh S, Avari JN, Rhee EK, Woodard PK, Rudy Y. Hypertrophic cardiomyopathy with preexcitation: insights from noninvasive electrocardiographic imaging (ECGI) and catheter mapping. J Cardiovasc Electrophysiol 2008;19:1215-1217.
24.    Arad M, Maron BJ, Gorham JM, Johnson WH Jr, Saul JP, Perez-Atayde AR, Spirito P, Wright GB, Kanter RJ, Seidman CE, Seidman JG. Glycogen storage diseases presenting as hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2005;352:362-372.
25.    Maron BJ, Roberts WC, Arad M, Haas TS, Spirito P, Wright GB, Almquist AK, Baffa JM, Saul JP, Ho CY, Seidman J, Seidman CE. Clinical outcome and phenotypic expression in LAMP2 cardiomyopathy. JAMA 2009;301:1253-1259.
26.    Benson DW Jr, Dunnigan A, Benditt DG. Follow-up evaluation of infant paroxysmal atrial tachycardia: transesophageal study. Circulation 1987;75:542-549.
27.    Fan W, Peter CT, Gang ES, Mandel W. Age-related changes in the clinical and electrophysiologic characteristics of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: comparative study between young and elderly patients. Am Heart J 1991;122:741-747.
28.    Klein GJ; Yee R, Sharma AD. Longitudinal electrophysiologic assessment of asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White electrocardiographic pattern. N Engl J Med 1989;320:1229-1233.
29.    Santinelli V, Radinovic A, Manguso F, Vicedomini G, Gulletta S, Paglino G, Mazzone P, Ciconte G, Sacchi S, Sala S, Pappone C. The natural history of asymptomatic ventricular pre-excitation a long-term prospective follow up study of 184 asymptomatic children. J Am Coll Cardiol 2009;53:275-280.
30.    Sarubbi B, Scognamiglio G, Limongelli G, Mercurio B, Pacileo G, Pisacane C, Russo MG, Calabro R. Asymptomatic ventricular pre-excitation in children and adolescents: a 15 year follow up study. Heart 2003;89:215-217.
31.    Emmel M, Balaji S, Sreeram N. Ventricular preexcitation associated with dilated cardiomyopathy: a causal relationship? Cardiol Young 2004;14:594-599.
32.    Tomaske M, Janousek J, Razek V, Gebauer RA, Tomek V, Hindricks G, Knirsch W, Bauersfeld U. Adverse effects of Wolff-Parkinson-White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace 2008;10:181-189.
33.    Dreifus LS, Haiat R, Watanabe Y, Arriaga J, Reitman N. Ventricular fibrillation. A possible mechanism of sudden death in patients and Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1971;43:520-527.
34.    Topaz O, Perin E, Cox M, Mallon SM, Castellanos A, Myerburg RJ. Young adult survivors of sudden cardiac arrest: analysis of invasive evaluation of 22 subjects. Am Heart J 1989;118:281-287.
35.    Russel MW DP, Dick MD. Incidence of catastrophic events associated with the Wolff-Parkinson-White syndrome in young patients: diagnostic and therapeutic dilemma. Circulation 1993;1993:484(a).
36.    Deal BJ DM, Beerman L, Silka M, Walsh EP, Klitzner T, Kugler J. Cardiac arrest in young patients with Wolff-Parkinson-White syndrome Pacing Clin Electrophysiol 1995;18:815(a).
37.    Bromberg BI, Lindsay BD, Cain ME, Cox JL. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996;27:690-695.
38.    Pappone C, Santinelli V, Rosanio S, Vicedomini G, Nardi S, Pappone A, Tortoriello V, Manguso F, Mazzone P, Gulletta S, Oreto G, Alfieri O. Usefulness of invasive electrophysiologic testing to stratify the risk of arrhythmic events in asymptomatic patients with Wolff-Parkinson-White pattern: results from a large prospective long-term follow up study. J Am Coll Cardiol 2003;41:239-244.
39.    Fukatani M, Tanigawa M, Mori M, Konoe A, Kadena M, Shimizu A, Hashiba K. Prediction of a fatal atrial fibrillation in patients with asymptomatic Wolff-Parkinson-White pattern. Jpn Circ J 1990;54:1331-1339.
40.    Pietersen AH, Andersen ED, Sandoe E. Atrial fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1992;70:38A-43A.
41.    Brembilla-Perrot B, Moejezi RV, Zinzius PY, Jarmouni S, Schwartz J, Beurrier D, Sellal JM, Nossier I, Muresan L, Andronache M, Moisei R, Selton O, Louis P, de la Chaise AT. Missing diagnosis of preexcitation syndrome on ECG Clinical and electrophysiological significance. Int J Cardiol 2011;[Epub ahead of print]. Int J Cardiol 2011 June 23.